Instituto de Demencia Frontotemporal

¿Qué es la Demencia Frontotemporal?

La demencia frontotemporal (DFT) engloba un conjunto de enfermedades que afectan las regiones frontales y temporales del cerebro. Estas regiones están involucradas, entre otras funciones, en regular nuestra conducta (región frontal) y nuestras capacidades lingüísticas (región temporal). La naturaleza de los síntomas en cada uno de estos cuadros dependerá principalmente de las áreas que estén primordialmente afectadas en el paciente. La demencia frontotemporal es la segunda demencia más frecuente en adultos de mediana edad e implica grandes dificultades para los cuidadores y alta dependencia de los pacientes. Existe una variante frontal o conductual (cuando afecta más los lóbulos frontales que los temporales) y una variante temporal o del lenguaje (cuando afecta más los lóbulos temporales que los frontales).

Variantes de la enfermedad

Se distinguen diversos cuadros de la Demencia Frontotemporal de acuerdo al patrón de atrofia cerebral y su consecuente impacto sobre la conducta y las habilidades cognitivas del paciente:

  • Variante frontal o conductual. Se caracteriza por una declinación precoz y gradual en la conducta social y personal.
  • Variantes temporales o Afasia progresiva primaria (APP): Se caracteriza por dificultades progresivas en el lenguaje. Se clasifica en 3 subtipos clínicos:
  1. Demencia semántica
  2. Afasia Progresiva No Fluente
  3. Afasia Logopénica

Además, en la actualidad, y con el avance de la investigación en DFT, se reconocen cuadros donde la afectación incluye síntomas motores (Degeneración Corticobasal, Parálisis Supranuclear Progresiva, Esclerosis Lateral Amiotrófica).

Causas y etiología

La causa detrás de la DFT es aún incierta, pero paulatinamente la investigación comienza a develar cuáles son los cambios que explicarían el conjunto de síntomas que caracteriza a los pacientes diagnosticados con esta entidad. En la actualidad se reconoce que existen cambios estructurales en proteínas cuya función normal es vital para un tejido cerebral sano, porque tienen a su cargo funciones claves como el mantenimiento del esqueleto de las neuronas (proteína tau), o bien la regulación de la expresión de genes (proteína TDP43) y el crecimiento celular (progranulina). La afectación de estas proteínas podría generar, a su vez, la acumulación de otras proteínas celulares defectuosas que llevan a la degeneración neural y la consiguiente atrofia cerebral.

Diagnóstico

Recolección de información para el diagnóstico

Un equipo entrenado y experimentado de profesionales de la salud puede buscar características que descarten otros diagnósticos e identificar aquellas que señalen a la DFT. Los especialistas médicos que tienen la mayor capacidad para evaluar los cambios cognitivos y conductuales serán: el neurólogo general, el neurólogo o psiquiatra especialista en neurología de la conducta o el neuropsicólogo. 

El diagnóstico de degeneración frontotemporal involucra:

  • Historia médica y examen neurológico detallado.
  • Examen neuropsicológico para evaluar lenguaje, conducta, memoria y funciones ejecutivas y viso-espaciales.
  • Neuroimágenes para determinar dónde y cuánto se han atrofiado las regiones cerebrales o si han experimentado disminución de flujo sanguíneo. 

Exámenes utilizados en el diagnóstico de la degeneración frontotemporal

No existe una única prueba que confirme o descarte el diagnóstico de DFT.  

Por un lado, las evaluaciones neuropsicológicas  y los estudios de neuroimágenes (RNM, SPECT y PET) han mostrado que hay características específicas o hallazgos clínicos compatibles con la DFT que pueden ser identificados y que ayudan en el proceso diagnóstico.

Los investigadores están buscando aún una prueba diagnóstica definitiva para DFT. Las áreas de investigación involucradas en esta cuestión incluyen examen genético, test bioquímicos (estudiar las proteínas de la sangre, del líquido cefalorraquídeo, y de otros tejidos), y neuroimágenes. Debajo se describe una lista de algunos de los exámenes que pueden ser realizados durante un proceso diagnóstico: 

  • Análisis de sangre de rutina: son análisis para detectar condiciones que pueden tener características similares a la DFT, como la enfermedad tiroidea, déficit de vitamina B12, infecciones como la sífilis o el HIV, deshidratación o cáncer. Estas condiciones son tratadas de forma diferente y algunas tienen cura.
  • Examen neurológico y neuropsiquiátrico: Un examen detallado del sistema nervioso en su totalidad incluye:
  •  Obtención de la historia médica pasada.
  • Examen físico: evaluación de la función motora, visual, auditiva y cardíaca.
  • Examen cognitivo: evaluación de la memoria, pensamiento, capacidad de planificación y organización, habilidades viso-espaciales, conducta y ánimo.
  • Evaluación neuropsicológica: Son pruebas escritas y entrevistas que evalúan la cognición y tratan de identificar áreas específicas de fortaleza y debilidad. Las tareas incluyen mediciones de memoria, concentración, habilidades viso-espaciales, resolución de problemas, matemática básica y lenguaje. 
  • Evaluación del Lenguaje: El objetivo es determinar los tipos de la variante temporal  de la DFT (Afasia Progresiva Primaria no fluente, Demencia Semántica y Logopénica) para poder definir el tratamiento a seguir. Se evalúan las siguientes áreas: lenguaje espontáneo, reconocimiento auditivo-verbal, comprensión de órdenes secuenciales, comprensión auditiva del léxico, asociación semántica, decisión léxica auditiva y visual, denominación, repetición, lectura comprensiva de oraciones. 
  • TC (Tomografía computada): Es un estudio no invasivo que utiliza rayos x y crea imágenes del tejido blando, hueso y vasos sanguíneos. Las imágenes pueden ser producidas para evaluar la existencia de sangrado, tumores u otra alteración cerebral. A veces, se evidencia atrofia o retracción cerebral que puede ser sugestivo de DFT. 
  • RNM (Resonancia magnética): Es un procedimiento no invasivo que utiliza ondas magnéticas y de radio para crear imágenes desde múltiples ángulos y proveer una visión detallada de muchas de las estructuras cerebrales que no son visibles con la TC. La RNM puede identificar atrofia cerebral que podría ser sugestiva de DFT.
  • PET (Tomografía por emisión de positrones): Es un tipo de escáner de medicina nuclear que consiste en capturar imágenes trasversales, al igual que la TC. Estas imágenes son funcionales a diferencia de las imágenes estructurales de la TC y  de la RNM. Las imágenes funcionales capturan cómo trabajan diferentes partes del cerebro. La aparición de áreas de los lóbulos temporales y frontales que no están tan activas como debieran podría indicar DFT. Consiste en la inyección de un radioisótopo, o trazador, en una vena de la mano o del brazo. El trazador emite positrones, produciendo rayos gamma, que son similares a los rayos x. Estos son detectados por el escáner del PET y analizados por una computadora para formar una imagen del metabolismo cerebral. 
  • SPECT (tomografía computada por emisión de fotón único): Es un tipo de escáner de medicina nuclear muy similar al PET. Mide el flujo sanguíneo y los niveles de actividad cerebral, lo cual lo transforma en una herramienta diagnóstica para identificar problemas cognitivos y conductuales en personas con condiciones neurodegenerativas como DFT. 
  • RNM funcional (RNMf): Es un tipo de resonador especializado que muestra cambios en el flujo sanguíneo cerebral. Este estudio se realiza en un resonador.

Diagnósticos diferenciales 

La degeneración frontotemporal no es tan rara como pensamos; es considerada como la segunda causa más frecuente de demencia de inicio temprano. Sin embargo, debido a la gran variedad de síntomas y a su desarrollo gradual, a menudo se confunde inicialmente con trastornos psiquiátricos (como la depresión, el trastorno bipolar y la esquizofrenia de comienzo tardío) y también con la enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Parkinson o demencia vascular.

 Diagnóstico diferencial entre  DFT y enfermedad de Alzheimer

Tanto la degeneración frontotemporal (DFT) como la enfermedad de Alzheimer (EA) están caracterizadas por atrofia cerebral y una pérdida gradual y progresiva de la función cerebral. Sin embargo, hay varias diferencias importantes que ayudan a distinguir una de otra:

  • La DFT es fundamentalmente una enfermedad de la disfunción de la conducta y del lenguaje, mientras que la característica principal de la forma típica de la enfermedad de Alzheimer es la pérdida de  memoria.
  • La DFT a menudo comienza más temprano que la EA con un promedio de edad de inicio entre los 50-60 años, 10 años antes de la edad promedio en que los pacientes con EA son diagnosticados.
  • Los pacientes con DFT muestran cambios conductuales y en la personalidad (falta de preocupación por las normas sociales y por otras personas, falta de introspección de sus propias conductas), pero conservan características fundamentales de la memoria (manteniendo un registro de los eventos diarios y de la orientación en temporo-espacial). 
  • Los pacientes con EA exhiben déficits de memoria crecientes, pero típicamente preservan las conductas sociales apropiadas.
  • Algunos pacientes con DFT pueden tener sólo disfunción del lenguaje (esto se evidencia en los diferentes tipos de afasia progresiva: la demencia semántica, la afasia progresiva no fluente y la logopénica. El patrón de la pérdida del lenguaje puede ser específico, como por ejemplo: una incapacidad para nombrar objetos conocidos cotidianos. 
  • El deterioro del lenguaje presente en los pacientes con EA supone un  problema más leve en la evocación de nombres y palabras.
  • Es probable que los pacientes con DFT presenten anormalidades motoras tempranas, como dificultad para caminar, rigidez o temblor (similares a los de la enfermedad de Parkinson), o atrofia muscular y debilidad

Genética en DFT

¿La DFT es hereditaria?

Los casos de DFT pueden ser esporádicos (no hay antecedentes familiares conocidos de DFT), familiares (hay por lo menos un familiar de primer o segundo grado afectado) o hereditarios (por lo menos tres familiares afectados en dos o más generaciones sucesivas. Herencia autosómica dominante).

La mayoría de los casos de DFT no son hereditarios; son esporádicos.  En algunos casos, la salud neurológica de algunos miembros de la familia es desconocida y  por lo tanto no es posible descartar un componente genético. Sin embargo, aproximadamente el 40% de los individuos con DFT  tiene una historia familiar que incluye al menos un familiar más que también tenga o haya tenido una enfermedad neurodegenerativa.

La gran mayoría de las mutaciones genéticas son detectadas en casos con historia familiar conocida de enfermedades neurodegenerativas. Sin embargo, un pequeño porcentaje de familias con variantes genéticas de significado desconocido o DFT esporádico,  también pueden tener una causa genética detectable.

En aproximadamente el 15-40% de todos los casos de DFT, una causa genética (por ejemplo, una mutación en el gen) puede ser identificada como la causa probable de la enfermedad y en la mayoría de los casos es una mutación heredada.

Clínicamente, tanto la DFT hereditaria como la esporádica exhiben los mismos síntomas, lo que hace a la evaluación de los antecedentes familiares la herramienta más apropiada para la determinación de la probabilidad de una causa genética. 

 Tratamiento
Si bien, no se ha encontrado aún un tratamiento que pueda revertir la progresión de la DFT, existen alternativas tanto farmacológicas como no farmacológicas que pueden aliviar algunos síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente y sus familiares. Por ello, el abordaje tanto para el diagnóstico como para el tratamiento de la DFT ha de ser llevado a cabo por un grupo profesional interdisciplinario con amplia experiencia en la patología.
Además, la investigación en este campo está avanzando rápidamente y se están realizando numerosos ensayos clínicos.

 

Nuestra MISIÓN es aportar conocimientos científicos sobre la Demencia Frontotemporal, con el fin de brindar información a la sociedad y concientizar sobre la existencia de la misma, para lograr un diagnostico temprano y efectivo, así como brindar apoyo a quienes la padecen y sus familiares para mejorar su calidad de vida.

 

 

El IDFT se beneficia de la red de investigadores que Fundación INECO ha venido construyendo desde su creación y cuenta además con importantes vínculos con instituciones no gubernamentales así como organismos internacionales interesados en la investigación sobre esta enfermedad.

DIRECTORES

  • Dra. Florencia Vallejos
  • Dra. Teresa Torralva

Entrevista que realizó la International Society for Frontotemporal Dementias (ISFTD) a su presidente, el Fundador de Fundación Ineco, Dr Facundo Manes.
La entrevista se realizó en el marco del 1er Congreso Internacional de la ISFTD en el cual participaron prestigiosos especialistas en demencias frontotemporales de todo el mundo.
Link a entrevista en español: https://www.fundacionineco.org/entrevista-de-la-isftd-phd/
Link a entrevista en inglés: https://www.fundacionineco.org/en/isftd-interview-phd/

La variante conductual de la demencia frontotemporal (bvDFT) se caracteriza por un comienzo insidioso y progresión gradual con declinación precoz en la conducta social y en el manejo de la conducta personal. Los desórdenes conductuales se caracterizan por desinhibición social, pérdida de la conciencia de enfermedad, problemas en la higiene y el cuidado personal, rigidez mental, cambios en la dieta (algunos pacientes comen compulsivamente y tienen una llamativa preferencia por comidas dulces), conducta inapropiada y rutinas o rituales compulsivos. Sin embargo, algunos pacientes pueden, en cambio, presentar un cuadro de apatía marcada. En el inicio de la enfermedad y por un tiempo los pacientes generalmente tienen preservadas las habilidades cognitivas como el lenguaje, la memoria, la atención, la orientación y el coeficiente intelectual no suele alterarse. El diagnóstico de demencia frontotemporal puede ser un desafío aun para médicos con gran experiencia. En la ausencia de un test clínico definitivo, este diagnóstico se basa en criterios conductuales, en la entrevista a la familia y allegados y en la resonancia magnética cerebral que debe mostrar mayormente atrofia frontal.

Sustento teórico

El perfil cognitivo de los pacientes con DFT variante conductual se manifiesta particularmente por fallas en las funciones ejecutivas, incluyendo dificultades en la atención selectiva y control inhibitorio, cambios de tareas y planificación y organización.

Generalmente los pacientes comienzan a tener síntomas a los 50 años, aunque esto puede ocurrir entre los 20 y los 80 años. Al igual que en todas las variantes de DFT, los síntomas de la DFTvc cambian de una persona a otra. No todos los síntomas son experimentados de la misma manera por todas las personas, ni se desarrollan siguiendo una secuencia pre-determinada.

Síntomas conductuales

  • Conductas de hiperoralidad: incluyen comer compulsivamente, compulsiones dietarias en las cuales la persona se restringe a sí mismo a comer sólo determinados alimentos, (ejemplo: un determinado gusto de caramelo, o comer en un sólo restaurant de comida rápida) o intentar consumir objetos no comestibles.
  • Conductas estereotipadas y/o repetitivas: pueden incluir releer el mismo libro múltiples veces, frotarse las manos, aplaudir, tararear una canción repetidamente o caminar al mismo lugar todos los días.
  • Deterioro precoz de hábitos de higiene personal: falla en realizar las tareas diarias de bañarse, asearse y vestirse apropiadamente. 
  • Conductas hiperactivas: Algunos pacientes exhiben comportamientos que pueden incluir agitación, caminar muy rápido, dispersión, crisis de frustración y agresión.
  • Conductas hipersexuales: van desde juegos sexuales a la masturbación compulsiva.
  • Actos impulsivos: que pueden incluir hurto en tiendas, compra compulsiva, tomar alimentos del plato de otra persona. 

 Síntomas emocionales

  • Apatía: indiferencia hacia eventos y en relación al medio que lo rodea. La apatía del paciente puede ser marcada por presentar escasa iniciativa y falta de motivación.
  • Falta de introspección en la propia conducta: Se desarrolla precozmente. Generalmente el paciente no reconoce los cambios de su propia conducta, ni es consciente del efecto que tienen estos comportamientos en las personas que lo rodean, incluidos sus seres queridos.
  • Aplanamiento emocional: se desarrolla tempranamente en el curso de la enfermedad, y se manifiesta como una pérdida de calidez emocional, empatía y simpatía, y el desarrollo de lo que parece ser una indiferencia hacia las otras personas, incluidos sus seres queridos.
  • Cambios del humor: pueden ser bruscos y frecuentes.
  • Síntomas neurológicos: son síntomas similares a aquellos vistos en la enfermedad de Parkinson. Se utiliza el término «parkinsonismo» para distinguir el hecho de que estos pacientes no tienen enfermedad de Parkinson, aunque exhiben algunos de estos síntomas. Los síntomas incluyen: disminución de la expresión facial, bradiquinesia (enlentecimiento de los movimientos), rigidez (resistencia  al movimiento impuesto)  e inestabilidad postural.

Características patológicas principales 

Los pacientes con la variante conductual de DFT (DFTvc) pueden tener acumulación de una de estas tres proteínas anormales en sus células cerebrales: TDP-43, tau, o proteína de fusión en el sarcoma (FUS).  La mayor parte de estas proteínas se acumulan en áreas cerebrales que han perdido gran  volumen: los  lóbulos frontales y temporales.

Genética

La mayor parte de los casos de DFTvc no han sido asociados a mutaciones genéticas.

Tratamiento

El abordaje no farmacológico es con frecuencia la primera línea terapéutica en los estadios medios de la demencia. Es un acercamiento holístico y exhaustivo que incorpora el cuidado de las dimensiones físicas, comportamentales, emocionales y sociales. Funciona como un equipo  multidisciplinario en sus miembros  e interdisciplinario en su proceso.

A medida que la enfermedad avanza, la pérdida de funciones es inevitable por eso el tratamiento tiene como objetivo maximizar la calidad de vida del paciente y ayudar a su familia a tener éxito en sus roles como cuidadores primarios. Esto puede invocar a una  percepción menos negativa de la situación de retroceso y una mayor sensación de calidad de vida.

El tratamiento no farmacológico, estará principalmente orientado a los cambios comportamentales y del funcionamiento ejecutivo del paciente. Así, en base a sus fortalezas y debilidades, se diseñarán estrategias comportamentales y programas dirigidos a optimizar la comunicación, el automonitoreo, la iniciativa y otros comportamientos que interfieran en la rehabilitación y las interacciones sociales.

El tratamiento de rehabilitación no separa al individuo de sus cuidadores ni del ambiente/entorno en el que vive. La rehabilitación incluye a los cuidadores como un componente esencial del equipo, ya que son ellos quienes continúan implementando  las estrategias  aprendidas durante los tratamientos restitutivos y de habilidades. Se los educa en relación al cuidado del paciente, y en la creación de un entorno saludable que reduzca el riesgo de lesiones físicas al paciente y su cuidador.

Sesiones individuales

Debajo se describirán los distintos tipos de tratamientos individuales para pacientes con DFT variante conductual:

  •  Fonoaudiología: Orientadas a estimular en un ámbito individual, la comprensión y la expresión del lenguaje, con el objetivo de favorecer las habilidades lingüísticas de cada paciente, diseñando un plan en base a sus capacidades preservadas incorporando nuevas estrategias.  
  • Rehabilitación cognitiva: conjunto estructurado de actividades terapéuticas especialmente diseñadas para re-entrenar las habilidades cognitivas de un individuo. El foco está puesto en mejorar los déficit cognitivos específicos tales como la memoria, atención, aprendizaje, la planificación y el juicio. Su fin último es mejorar la calidad de vida del paciente y su habilidad para funcionar tanto en el hogar como en su comunidad.
  • Terapia Ocupacional: se ocupa de la Promoción de la Salud y el Bienestar a través de la Ocupación. Se busca la habilitación de los pacientes para realizar aquellas tareas que optimizarán su capacidad para participar en sus ocupaciones, o mediante la modificación del entorno para que éste refuerce la participación.
  • Musicoterapia: ejercida por un profesional especializado ofrece un abordaje integrativo, no farmacológico y no intimidante con  el  que  se trabajan aspectos físicos y emocionales del paciente promoviendo así una mejor calidad de vida.

 Sesiones grupales

Debajo se describirán los distintos tipos de tratamientos grupales para pacientes con DFT variante conductual

  • Taller Cognitivo: El taller de memoria o grupo de estimulación cognitiva está destinado al ejercicio sistematizado de funciones tales como la atención, la memoria, la planificación y las actividades visuoconstructivas en un ambiente de integración social que favorezca el intercambio entre pares. 
  • Taller de Musicoterapia: En un ambiente ameno y distendido, el objetivo de este grupo es restaurar, mantener y mejorar el funcionamiento cognitivo, físico y emocional a través del hacer musical compartido y las cualidades inherentes de la música. No se requieren conocimientos musicales previos.
  • Taller de Arteterapia: Este taller busca estimular aquellas funciones cognitivas, sociales y emocionales en cada persona en particular a través de diversos lenguajes no verbales como arte plástica, collages, dibujo y escultura. No es necesario poseer conocimientos artísticos previos para formar parte del grupo
  • Taller de Reminiscencia: Este grupo brinda un espacio para debatir hechos del pasado personal de los participantes junto con los eventos históricos y culturales más destacados del siglo XX.

La APP variante semántica es una alteración del lenguaje en la cual los pacientes muestran un deterioro progresivo en la comprensión de palabras, especialmente sustantivos, y en el reconocimiento de objetos, mientras otras facultades cognitivas permanecen conservadas. Los pacientes con APP semántica también pierden la habilidad para reconocer el significado de palabras específicas, o para nombrar espontáneamente objetos cotidianos.

A diferencia de otros subtipos de DFT, la APP semántica generalmente no produce cambios en la conducta o en la personalidad hasta estadíos avanzados. La mayoría de las personas con afasia progresiva mantienen la habilidad del autocuidado, el interés en el mundo exterior y, en algunos casos,  hasta conservan sus puestos de trabajo por algunos años después del inicio de la enfermedad.

 Características clínicas principales

  • La característica distintiva de la APP semántica es la dificultad para generar o reconocer palabras conocidas. Por ejemplo, cuando a un paciente se le muestra la foto de un gato, este no puede ni nombrarlo ni reconocer la palabra cuando se la decimos. El paciente puede preguntar típicamente “¿qué es un gato?”  cuando la palabra surge en una conversación o durante la evaluación. Esto ocurre al inicio para palabras raras y, en estadíos tardíos de la enfermedad sucede con sustantivos comunes. Los verbos y palabras abstractas permanecen llamativamente respetadas.
  • El discurso espontáneo fluido se conserva. Especialmente en etapas tempranas de la enfermedad, los pacientes tienen la capacidad de hablar sobre  el significado  de una palabra específica  que no pueden generar de otra forma. En estadíos tardíos, en sus discursos, se vuelven muy comunes las pausas para hallar la palabra indicada y tienen dificultades para nombrar objetos de la vida cotidiana. 
  • Algunos pacientes tienen problemas en el reconocimiento de objetos y rostros familiares. La presencia de estos signos puede ayudar a confirmar el diagnóstico.
  • Los estudios de neuroimágenes demostraron pérdida de volumen, disminución del flujo sanguíneo o de la actividad neuronal   en el lóbulo temporal izquierdo de estos pacientes, pero algunos pacientes zurdos pueden tener APP semántica por degeneración del lóbulo temporal derecho.

En estadíos tardíos, las características clínicas  usualmente incluyen las típicas anormalidades conductuales de la DFT descritas anteriormente en la revisión de DFT variante conductual.

 Características patológicas principales

A diferencia  de la APP no fluente/agramática, la mayoría de los pacientes con APP semántica han tenido acumulación de TDP-43, sin proteína tau anormal en las células cerebrales. Algunos pacientes con diagnóstico de APP semántica durante su vida han tenido cambios asociados a enfermedad de Alzheimer y no a  DFT, en la autopsia cerebral.

 Genética

La mayoría de los casos de APP semántica no son hereditarios.

 Tratamiento

El abordaje no farmacológico es con frecuencia la primera línea terapéutica en los estadios medios de la demencia. Es un acercamiento holístico y exhaustivo que incorpora el cuidado de las dimensiones físicas, comportamentales, emocionales y sociales. A medida que la enfermedad avanza, la pérdida de funciones es inevitable por eso el tratamiento tiene como objetivo maximizar la calidad de vida del paciente y ayudar a su familia a tener éxito en sus roles como cuidadores primarios. Esto promovería una  percepción menos negativa de la situación de retroceso y una mayor sensación de calidad de vida. 

Sesiones individuales

Debajo se describirán los distintos tipos de tratamientos individuales para pacientes con Demencia Semántica, los cuales han sido detallados anteriormente: 

  • Fonoaudiología
  • Rehabilitación cognitiva
  • Terapia Ocupacional
  • Musicoterapia

Sesiones grupales

Debajo se describirán los distintos tipos de tratamientos grupales para pacientes con Demencia Semántica:

  • Grupo de Anomias: este grupo, especialmente al inicio de la patología, tiene como objetivo proporcionar a través de diferentes actividades y recursos estrategias que faciliten la evocación de palabras.
  • Taller de Musicoterapia
  • Taller de Reminiscencia
  • Taller de Memoria:  El taller de memoria o grupo de estimulación cognitiva está destinado al ejercicio sistematizado de funciones tales como la atención, la memoria, la planificación y las actividades visuoconstructivas en un ambiente de integración social que favorezca el intercambio entre pares. 

Lo importante en el tratamiento para pacientes con Demencia Semántica es mejorar sus posibilidades de comunicación, ya sea directamente sobre el trastorno del lenguaje  o acompañando la rehabilitación mediante el uso de la comunicación aumentativa alternativa como complemento; a través de soporte tecnológico, de gestos o dibujos (pictogramas). Esto es válido para las 3 variantes en cuestión y desde el inicio de la enfermedad.

La variante temporal de la demencia frontotemporal se caracteriza por dificultades progresivas en el lenguaje. La  Afasia Progresiva No Fluente (APNF) es la forma menos común de la Demencia Frontotemporal y afecta a la capacidad de hablar con fluidez.  Los pacientes presentan dificultades para comunicarse debido a las distorsiones de la expresión caracterizada por un habla lenta y laboriosa y una tendencia a pronunciar incorrectamente las palabras.  Algunos pacientes presentan un discurso desdibujado mientras que otros son capaces de articular las palabras con errores como sustituciones, omisiones o intercambio de fragmentos dentro de las mismas (por ejemplo «domindo» por «domingo») que entorpecen la comunicación volviéndola ininteligible.  En ocasiones desarrollan apraxia del habla, que es un trastorno en la programación de los movimientos para ejecutar la articulación del habla. La comprensión del significado de las palabras se conserva, pero los pacientes con APNF presentan problemas para comprender frases y conversaciones.  Frecuentemente la ortografía y la lectura se encuentran alteradas aún en estadios tempranos de la enfermedad. Además, en menor medida, presentan dificultades en la resolución de problemas, flexibilidad mental y la toma de decisiones.

La investigación actual sugiere que la pérdida fundamental es el deterioro en el conocimiento de la organización gramatical y la producción de sonidos del lenguaje. 

A diferencia de otros subtipos de DFT, la APNF generalmente no produce cambios en la conducta o en la personalidad hasta estadíos avanzados. La mayoría de los pacientes conservan el autocuidado, el interés por el mundo exterior y, en algunos casos, sus puestos de trabajo por algunos años luego del inicio de la enfermedad. 

Características clínicas principales

  • La afasia se manifiesta como un habla titubeante, laboriosa. A pesar de ello, la comprensión se mantiene preservada por largo tiempo, aunque finalmente también se pierde. 
  • Aumento de la dificultad para producir el habla debido a debilidad e incoordinación
  • Las habilidades de lectura y escritura pueden estar preservadas por más tiempo que el habla, pero a la larga también se deterioran.
  • Con la progresión de la enfermedad se puede desarrollar mutismo.
  • Durante etapas tardías de la enfermedad puede aparecer dificultad en la deglución.
  • En estadíos tardíos, pueden presentarse alteraciones comunes a otros subtipos de DFT, particularmente síndromes extrapiramidales, como síndrome corticobasal (SCB) y parálisis supranuclear progresiva (PSP). 

Los estudios de neuroimágenes realizados en estos pacientes demostraron pérdida de volumen en las áreas frontal izquierda y parietales en RNM  y/o  disminución de la actividad neuronal y flujo sanguíneo, especialmente en lóbulo frontal izquierdo en imágenes funcionales (ej.: PET o SPECT).

Principales características patológicas

Los hallazgos patológicos más frecuentes en APP es la acumulación de proteína tau anormal (DLFT-T). Esta anormalidad en la proteína tau difiere de aquella vista en la enfermedad de Alzheimer. 

Genética

APNF puede ser esporádica, familiar o hereditaria. La mayoría de los casos no son hereditarios.

 Tratamiento

El abordaje no farmacológico es con frecuencia la primera línea terapéutica en los estadios medios de la demencia, siendo la terapia fonoaudiológica una de las más utilizadas en esta enfermedad. Comprende un acercamiento holístico y exhaustivo que incorpora el cuidado de las dimensiones físicas, comportamentales, emocionales y sociales. 

 Sesiones individuales

Debajo se describirán los distintos tipos de tratamientos individuales para pacientes con APNF las cuales han sido detalladas anteriormente:

  • Fonoaudiología
  • Rehabilitación cognitiva: 
  • Terapia Ocupacional
  • Musicoterapia

 Sesiones grupales

Debajo se describirán los distintos tipos de tratamientos grupales para pacientes con APNF:

  • Grupo de APP:  el trabajo en grupo apunta a entrenar y enriquecer las capacidades conversacionales de los pacientes en un ámbito de contención grupal con el objetivo de incentivar la comunicación y la participación en interacciones sociales.
  • Taller de Musicoterapia  
  • Taller de Danza Movimiento Terapia: Desde las dinámicas del movimiento los pacientes participan en tareas de conciencia del espacio, estimulando de este modo la atención y la concentración, mejorando la regulación del afecto y de sí mismo. Se trabajan asimismo las habilidades de comunicación y la posibilidad de expresar sus emociones y pensamientos en un contexto grupal.
  • Sesiones combinadas de Fonoaudiología y Musicoterapia: Se trata de un abordaje conjunto de técnicas combinadas de Fonoaudiología y Musicoterapia con el fin de maximizar el rendimiento del paciente en tareas lingüísticas y que logre desplegar todo su potencial apelando al efecto beneficioso de la música sobre el lenguaje.

Lo importante en el tratamiento para pacientes con APP es mejorar sus posibilidades de comunicación, focalizándose directamente sobre el trastorno del lenguaje o acompañando la rehabilitación mediante el uso de la comunicación aumentativa alternativa como complemento.

 

Las personas con APP logopénica presentan un deterioro en la habilidad para recuperar las palabras. Estos pacientes presentan un enlentecimiento del habla debido a serios problemas para encontrar las palabras (anomia) pero sin un franco agramatismo. Conservan la articulación y la prosodia. Presentan dificultad en la evocación tanto en el lenguaje espontáneo como en tareas de denominación por confrontación visual. La comprensión de palabras aisladas y la repetición de palabras simples están conservadas. Investigaciones actuales sugieren que la pérdida fundamental en la APP logopénica se presenta en la memoria a corto plazo fonológica, la que también contribuye a la dificultad en repetir y comprender frases y oraciones  largas y complejas.

A diferencia de otros subtipos de DFT, la APP logopénica generalmente no produce cambios en la conducta o en la personalidad hasta estadíos avanzados de la enfermedad, manteniéndose el autocuidado, el interés en el mundo exterior y, en algunos casos, sus puestos de trabajo.

 Características clínicas principales

  • En la APP logopénica, la afasia se manifiesta como problemas en la recuperación de palabras o en el hallazgo de estas. A pesar de esta dificultad, los pacientes retienen el significado subyacente de las palabras.
  • Discurso enlentecido con pausas frecuentes debido a la dificultad para encontrar las palabras correctas; los mecanismos o habilidades motoras necesarias para producir el habla no están afectadas.
  • Alteración de la repetición de frases y oraciones, pero la repetición de palabras simples y cortas está respetada.
  • Las habilidades de lectura y escritura pueden permanecer preservadas por más tiempo que el habla, pero finalmente se deterioran también.
  • Con el tiempo, los pacientes pueden tener problemas en la comprensión de información verbal compleja y larga debido a las alteraciones en la memoria de trabajo (intervalo de atención auditiva).
  • Con la progresión de la enfermedad finalmente se desarrolla mutismo.
  • Puede desarrollarse dificultad en la deglución durante etapas tardías de la enfermedad.

Estudios de neuroimágenes demostraron pérdida  del volumen cerebral, flujo sanguíneo o actividad neuronal en los lóbulos temporal izquierdo y parietales.

Características patológicas principales

Investigaciones recientes indican que la APP logopénica puede ser causada más frecuentemente por patología del Alzheimer.

Genética

La APP logopénica puede ser esporádica, familiar o hereditaria. La mayoría de los casos no son hereditarios.

Tratamiento

El abordaje no farmacológico es con frecuencia la primera línea terapéutica en los estadios medios de la demencia, siendo la terapia fonoaudiológica una de las más utilizadas. Funciona como un equipo  multidisciplinario en sus miembros  e interdisciplinario en su proceso.

 Sesiones individuales

Debajo se describirán los distintos tipos de tratamientos individuales para pacientes con Afasia Logopénica:

  • Fonoaudiología.
  •  Rehabilitación cognitiva
  • Terapia Ocupacional
  • Musicoterapia

Sesiones grupales

Debajo se describirán los distintos tipos de tratamientos grupales para pacientes con Afasia Logopénica:

  • Grupo de Anomias:  este grupo, especialmente al inicio de la patología, tiene como objetivo proporcionar a través de diferentes actividades y recursos estrategias que faciliten la evocación de palabras.
  • Sesiones combinadas de Fonoaudiología y Musicoterapia
  • Grupo de APP: el trabajo en grupo apunta a entrenar y enriquecer las capacidades conversacionales de los pacientes en un ámbito de contención grupal con el objetivo de incentivar la comunicación y la participación en interacciones sociales. 
  • Taller de Danza Movimiento Terapia

Lo importante en el tratamiento para pacientes con APP es mejorar sus posibilidades de comunicación, focalizándose directamente sobre el trastorno del lenguaje específicamente o acompañando la rehabilitación mediante el uso de la comunicación aumentativa alternativa como complemento.

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